Remodelación selar: una opción quirúrgica para el síndrome de la silla turca vacía primaria / Sellar remodeling: a surgical option for primary empty sella syndrome

Antecedentes: La silla turca vacía es una entidad que sólo en raras ocasiones presenta signos y síntomas, dentro de los cuales la afección en el campo visual es una indicación para el manejo quirúrgico. Materiales y Metodos: Se analizaron 20 pacientes con silla turca vacía primaria y alteraciones en los campos visuales, que fueron manejados quirúrgicamente con una técnica que denominamos remodelación selar. Fueron 19 mujeres y un hombre; todos ellos, además del déficit visual presentaban cefalea y tres casos elevación en el nivel sérico de prolactina. Se excluyeron los que mostraron aumento en la presión del líquido cefalorraquídeo. El procedimiento quirúrgico consistió en la colocación, por vía transesfenoidal, de un injerto autólogo formado por grasa, aponeurosis y dos láminas de hueso, con dimensiones precisas de acuerdo al tamaño de la silla turca del paciente. Resultados: Con la cirugía se logró mejorar el déficit visual en 18 pacientes y la cefalea en 17; finalmente, dos de ellos normalizaron su nivel de prolactina. No se presentaron complicaciones serias. Conclusiones: La remodelación selar es una técnica precisa, sencilla, segura y barata que permite mejorar los síntomas del síndrome de la silla turca vacía primaria, en especial las alteraciones visuales y la cefalea.

BACKGROUND: The empty sella is an entity that only rarely presents signs and symptoms. When noted, visual field deficits are an indication for surgical management. MATERIAL AND METHODS: We studied twenty patients with primary empty sella and visual field deficits surgically treated with a technique termed by us as [quot ]sellar remodeling.[quot ] We treated 19 females and 1 male. Aside from visual deficits, all participants reported headache. We reported an increase in prolactin serum level in three cases. Patients with an increase in cerebrospinal fluid pressure were excluded. The surgical procedure involved placing through a transsphenoidal route an autologus graft formed by fat, aponeurosis and two bone lamina, with precise dimensions according to each patient's sella turcica. RESULTS: After surgery, visual deficits improved in 18 patients and headache in 17. Two patients displayed normal prolactin levels. No serious complications were reported during surgery. CONCLUSIONS: Sellar remodeling is a precise, simple, safe and inexpensive technique that significantly improves symptoms such as visual deficits and headache observed in primary empty sella syndrome.

Amigdalopexia cerebelosa en el manejo de la malformación de chiari de tipo I / Cerebellar amygdalopexy in the management of Chiari I malformation

Antecedentes. El tratamiento de la malformación de Chiari de tipo I asociada a siringomielia es controvertido. En este trabajo se presenta un análisis clínico, quirúrgico y radiológico de los pacientes con esta afección que fueron manejados durante un periodo de doce años. Material y métodos. Se incluyeron 48 pacientes, donde se encontró un discreto predominio en el sexo femenino. El cuadro clínico estuvo dominado por cefalea, dolor cervical, signos y síntomas cerebelosos, afección de nervios craneales bajos y lesión de la vía piramidal. Resultados. Tanto el grado de descenso amigdalino como el tamaño de la siringomielia fueron muy variables, sin encontrar correlación entre ambos. La cirugía consistió en una craniectomía occipital, laminectomía de C1, ascenso de amígdalas cerebelosas mediante coagulación bipolar y plastía de duramadre. Los mejores resultados clínicos se obtuvieron en el dolor y los síntomas cerebelosos, mientras que los peores fueron en la afección de los nervios craneales bajos y de la vía piramidal, sin embargo, en la gran mayoría de los pacientes se logró detener la progresión de los síntomas. No se presentaron complicaciones serias en el presente estudio. Conclusión. El procedimiento propuesto ofrece una alternativa segura, efectiva y comparable con otros métodos más riesgosos para el manejo de esta malformación.

BACKGROUND: The treatment of Chiari I malformation associated with syringomyelia is controversial. OBJECTIVE: We describe a series of patients with this disease treated during a twelve-year period. We also present clinical, surgical and radiological findings. MATERIAL AND METHODS: Forty eight patients were included; a non significant female predominance was found. Clinical course was characterized by headache, cerebellar signs and symptoms, neck pain and involvement of lower cranial nerves and pyramidal tract. The degree of tonsillar descent and syringomyelia size varied and a correlation between them was not found. Surgery consisted in an occipital craniectomy, C1 laminectomy and tonsillar elevation through bipolar coagulation and duraplasty. RESULTS: The best results were observed in pain and cerebellar symptoms, while a deficit of lower cranial nerves and pyramidal tract were observed. However, in most patients we were able to slow symptom progression. No adverse effects were documented. CONCLUSIONS: The surgicalprocedureproposed herein is an effective and safe treatment alternative for this malformation, and its results are comparable to other riskier procedures.

Linfoma primario del sistema nervioso central en pacientes inmunocompetentes / Primary central nervous system lymphoma in immunocompetent patients

El linfoma primario del sistema nervioso central ha sido informado con frecuencia en pacientes que padecen síndromes de inmuno deficiencia. Sin embargo ésta no es una condición necesaria para su presentación, dado que existen informes de la enfermedad en sujetos inmunológicamente competentes. En el presente trabajo se analizaron en forma retrospectiva, los expedientes de 22 pacientes inmunocompetentes con diagnóstico confirmado de linfoma primario encefálico, se revisó la literatura mundial, con el fin de analizar objetivamente las manifestaciones clínicas, comportamiento radiológico, aspecto histopatológico, dificul tades diagnósticas y terapéuticas, así como las consideraciones pro nósticas. El promedio de edad fue de 65 años y con una relación equitativa hombre/mujer. El tiempo de evolución del cuadro clínico fue de 80.4 días y estuvo dominado por cefalea y déficit neurológico focal. En cuatro pacientes se encontraron lesiones múltiples, mientras que en el resto se trataba de lesiones únicas con localización predominante en la región periventricular de los hemisferios cerebrales. Todos los pacientes fueron manejados inicialmente con esteroides y sometidos a toma de biopsia por estereotaxia. La variedad histológica más frecuente fue la de células grandes difusas y la totalidad de los casos reaccionaron positivamente a antígenos de células B en la inmunohistoquímica. Los 22 pacientes fueron tratados con radio terapia y 10 de ellos además con quimioterapia con metotrexato. La supervivencia promedio fue de 11 meses en los pacientes radiados y de 36 meses en los que se agregó quimioterapia.

Primary central nervous system lymphoma has been traditionally described in patients with immunodeficiency syndromes; however, there is an increasing number of immunocompetent patients with this type of tumor that have been reported recently. In this paper we have retrospectively analyzed 22 immunocompetent patients with a confirmed diagnosis of primary lymphoma of the brain. The mean age in this group was 65 years with a similar male/female ratio. The time of evolution of the clinical course was 80.4 days and it was mainly characterized by headache and focal neurological deficit. In four patients multiple lesions were observed, while the remaining presented single lesions mainly located in the periventricular area of the cerebral hemispheres. All patients were initially administered steroids and a stereotactic biopsy was performed. The majority of tumors were histologically classified as diffuse large cells and all of them showed a positive reaction to B cells antigens on immunohistochemistry. All patients were treated with radiotherapy and in 10 of them, chemotherapy with methotrexate was also indicated. The mean survival rate was 11 months among patients treated with radiotherapy alone and increased to 36 months when chemotherapy was added.